内生性软骨瘤

内生性软骨瘤症状诊断

　　一、症状：

　  1.单发的内生软骨瘤是髓腔内的肿瘤，是由透明的软骨小叶所组成。发病年龄常在30～40岁，男女比例相同。病人通常无特殊症状，或是出现无痛性肿胀来就诊。如有病理骨折可出现疼痛，常于拍摄X线片时发现肿瘤。在长管状骨、骨盆及肩胛带出现疼痛症状，应注意有无恶性变。一般无全身症状。

　　2.好发部位：一般说来内生软骨瘤侵及的骨骼很少被软骨肉瘤所侵及。单一的内生软骨瘤约有40%～65%发生在手部，发生在足部较少。在手内，近节指骨是最好发部位，约占40%～50%的病例。其次是掌骨(约15%～30%)，中节指骨占20%～30%，很少位于末节指骨(约5%～15%)。各指的发生率以中指最多，其次是环、小指，再次为示指，拇指最少见，在腕骨属罕见(少于2%)。在足部，发病率约占全部内生软骨瘤的6%，好发部位依次为趾骨、跖骨、距骨。

　　3.内生软骨瘤在长管状骨中发病约为25%，且上肢发病多于下肢。典型部位为肱骨、股骨、胫骨。髂骨是软骨肉瘤好发部位，而内生软骨瘤发病在髂骨者只有3%。颅骨、面骨、髌骨、跟骨、胸骨、肩胛骨、尺骨及脊柱为罕见的发病部位。

　　4.发生在长管状骨的内生软骨瘤，通常位于干骺端的中心。当骨骺闭合后，肿瘤的部位可向骨干或骨骺端推移。在手足部则位于短管状骨骨干的中心。

　　二、诊断：

　　   青少年患者多见，好发部位为手、足骨，肿瘤生长缓慢，可长达数年或十数年，局部肿块，疼痛不明显。X线片显示髓腔内溶骨性破坏，有时有钙化斑，骨皮质膨胀变薄，无骨膜反应。

内生性软骨瘤疾病病因

　　一、发病原因：

　　是一种胚胎性异位组织引起的肿瘤。

　　二、发病机制：

　　1.大体检查：手术刮除所得标本中可见肿瘤组织呈浅蓝色的透明软骨，质地坚实，但亦可因黏液样变性而变柔软，患骨的骨皮质常有膨胀性改变，骨皮质薄如蛋壳。骨皮质的内膜面由于受肿瘤侵蚀使其边缘呈分叶状，单发内生软骨瘤病变较小，但在长管状骨则病变有时较大。应该注意越大的软骨病灶，软骨肉瘤的可能性越大。

　　2.显微镜检查：大多数内生软骨瘤是由许多透明软骨小叶所组成。在小叶中软骨细胞居于形成很好的陷窝中。这些软骨细胞典型的是细胞较小，苍白、胞质不清楚，有小而圆染色深的细胞核。偶然可见有双核细胞。如果这些细胞多，应该考虑软骨肉瘤的可能性。特别是当这样的肿瘤不是发生在手、足部位时，内生软骨瘤常有钙化区，其中细胞可以表现为退行性变或坏死，具有增大、不规则的丰富的细胞核。检查中应注意，不要将其误认为是软骨肉瘤。内生软骨瘤中细胞的成熟程度变化较大，特别是在儿童及青少年中，常可见到细胞数目多，有增大的丰富的不典型的细胞核及双核细胞。上述特点一般是用来区别良性内生软骨瘤及软骨肉瘤的组织学特点，然而不能用这些特点诊断手、足部位的软骨肿瘤。这个部位放射学的诊断更为重要。单发内生软骨瘤如发生骨皮质侵蚀破坏及肿瘤膨胀到软组织中，则是恶性变的指征。

内生性软骨瘤预防

　　本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。养成良好的生活习惯，戒烟限酒。不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质。不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。

内生性软骨瘤鉴别诊断

   1.骨囊肿：多发生于青少年，以肱骨、股骨最多见，位于干骺端，与骺板相连或相隔，常发生病理性骨折。X线片上亦为局限性溶骨性破坏，但较透明。囊腔为空腔，内含少量液体，囊壁为纤维组织及新生骨组织，镜下偶见多核巨细胞。

　　2.纤维异常增殖症：多发生于10～30岁，以股骨、胫骨、肋骨多见。症状不明显，常合并病理性骨折。X线检查为局限性溶骨性破坏，病灶呈磨砂玻璃样。病理检查见肿瘤组织为灰白色，硬韧如橡皮，内有砂砾样物。镜下为纤维组织及化生骨。

内生性软骨瘤检查

　　1.血涂片。

　　2.细胞组织化学染色。

　　3.肿瘤筛查。

　　4.肿瘤标志物检测。

　　5.免疫病理检查。

　　指骨单发性内生软骨瘤在X线上的表现是典型的：常为一个局限的、边缘整齐的，呈分叶外形的椭圆形透明阴影。常为中心位，骨皮质变薄。肿瘤周围有一薄层的增生硬化征象。在阴影内可见到散在的沙粒样致密点。这是软骨瘤在X线方面的主要特征。发生在掌骨或跖骨的单发内生软骨瘤，其X线特征与指骨基本相似，但肿瘤阴影较大，常偏向于骨端，骨皮质膨胀亦较显著。发生在长骨干中的单发内生软骨瘤，常表现为位于中心或偏心的髓腔内病变，有大小不同的溶骨性病变，伴有钙化阴影，骨皮质边缘常呈分叶状侵蚀。位于扁平骨或不规则骨中的单发内生软骨瘤，常无典型表现，单凭X线有时诊断困难。单发内生软骨瘤有时合并病理骨折，也为X线特点之一。