胆汁性肝硬化简介：任何原因引起的肝内、外胆管疾病，导致胆道阻塞，胆汁淤积，皆可发展为胆汁性肝硬化。分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 肝
- 无传染性
- 60%
- 多见于中年妇女
- 胆汁潴留,肝叶萎缩,肝掌
- 肝肾综合征,原发性肝癌
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 有
- 肝病,消化内科,肝胆外科
- 药物治疗
- 3个月
- 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（8000-10000元）
- 肝功能,血清直接胆红素,血脂
- 常见药品
- 肝喜乐胶囊,复方木鸡颗粒,抗原发性胆汁性肝硬化相关自身IgG抗体检测试剂盒(酶联免疫法)
- 在线购药
疾病症状：
一、症状
1.早期
症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%。1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒。黄疸作为首发表现者占13%，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣，角膜色膜环，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。
2.无黄疸期
少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。
3.黄疸期
临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。
4.终末期
血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A、D、K吸收不良，可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。
伴随疾病及其相关表现，2/3有结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也常见，还可伴硬皮病，钙质沉着，雷诺氏现象，75%有干性角膜结膜炎，35%有无症状性菌尿，肥大性骨关节病，1/3有色素性胆结石，另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。
二、诊断
诊断依据：①中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤;②血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加;③IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。
疾病病因：
一、病因
自身免疫（60%）：
本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。
临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1：80，有人在研究PB C时，甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。
肝外胆管梗阻(30%)：
胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC)和继发性胆汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。
疾病预防：
主要对引起肝内、外胆管疾病的病因进行预防以及积极治疗这类疾病，进食低脂低油的食物。
疾病鉴别：
包括梗阻性黄疸，如总胆管结石、总胆管瘤、胰头及胆管狭窄等，主要鉴别方法为胆道造影。应与下列疾病鉴别：
1.慢性活动性肝炎
凡抗线粒体抗体阳性，伴有胆淤及组织学上有胆管异常者，应首先除外慢活肝，我国慢活肝胆淤型较PBC多见，短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别这两种病。
2.硬化性胆管炎
此病少见，主要累及大胆管，上述免疫标志物阴性，且多有细菌感染性发热，胆管系统造影可帮助鉴别。
3.药物引起的黄疸
如氯丙嗪、甲基睾丸酮、磺胺、砷制剂等。多由个体过敏引起，有服药史，在服药后数周之内发病，黄疸可持续数年，常伴血嗜酸细胞增高，肝活检没有典型的PBC组织学表现。
疾病检查：
1.实验室检查
(1)血胆红素增高 以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。
(2)血清碱性磷酸酶增高 碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。
(3)血脂增高 特别是磷脂和胆固醇增高最明显，甘油三酯可正常或中度增高。
(4)肝功能检查 血清胆酸浓度增加，凝血酶原时间延长，早期注入维生素K后可恢复正常，晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期则减少；球蛋白增加，主要为α2、β及γ球蛋白增高。
(5)免疫学检查 抗线粒体抗体的阳性率可达90%～100%，可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%～25%，少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性。1/3患者有抗胆管细胞抗体，少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体，1/2类风湿因子阳性。血清IgM可增高。
抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对PBC有确诊意义。
2.胆道造影
可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以除外肝外胆道梗阻。
3.肝穿刺活检
活体病理检查，有确诊价值，但如胆汁淤积严重，或有出血倾向应慎重考虑，必要时行剖腹探查并活检。
疾病就诊：
1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
3、有无轻度疲乏和间歇发生的瘙痒、疲乏感等伴随症状？
4、大便、睡眠情况。
5、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
6、治疗情况如何？
7、有无药物过敏史？
疾病治疗：
胆汁性肝硬化一般治疗
1.熊去氧胆酸
Heathcote等用熊去氧胆酸（每日14mg/kg）治疗222例PBC患者，发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降，某些患者肝组织病变得到改善。
2.D-青霉胺
能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期，开始量为每日0.125g，每2周增加0.125g，直至维持量每日0.5g，应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
3.免疫抑制药
①环胞素A，对Ts有明显作用，但因有肝肾毒性不宜久用，每日10mg/kg，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲喋呤，早期小剂量（每日15mg，分3次口服，每周1次）应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg，需长期用药。
4.对症治疗
(1)瘙痒 可用抗组织胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5～10g，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝，每日4～20g，能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。
(2)骨质疏松及骨化 可采用维生素D每日1～2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg，稀释到葡萄糖液静脉滴注，每日1次，10日1疗程，需要时间隔2～3月重复1疗程。
(3)夜盲症 维生素A，每日2.5～5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌，每日220mg，连服4周，至暗适应恢复正常。
(4)凝血机制障碍者 维生素K1，每日10mg。
(5)肝移植 PBC终末期患者为肝移植对象。
(6)饮食 低脂肪（每日50g以下）、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。
(7)食道胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷治疗同肝硬化。
胆汁性肝硬化辨证论治
中医疗法：
对于胆汁性肝硬化的治疗，根据胆汁性肝硬化湿热内蕴、正气虚损、瘀血内结的病机特点，我们认为清热利湿、扶正化瘀是治疗的基本法则。根据胆汁性肝硬化的发病机理，中医主要从三个方面进行辨证治疗：
1.对于以湿热内蕴为主的病证，治法以清热利湿、利胆退黄为主。临证时可选用垂盆草、龙葵、虎杖、金银花、田基黄、平地木、茵陈等中药。
2.对于以正气虚损为主的病证，根据患者的体征，或滋养肝肾之阴，或温肾助阳，或益气健脾。临床中可选用六味地黄丸、一贯煎及女贞子、淡附片、炮姜、黄芪、党参、白术、等中药。
3.对于以瘀血内结为主的病证，治法以活血通络，化瘀生新，活血软坚散结为主。临证时可选用丹参、郁金、生龙骨、生牡蛎、穿山甲等中药。
中医治疗胆汁性肝硬化病机复杂，病程冗长，正虚、血瘀、湿热常相互夹杂。此时单用三法中某一治法，则难统大局。因此在临证时，应根据证候表现的孰轻孰重，以某一治法为主，兼顾他法，以期良效。
疾病护理：
胆汁性肝硬化一般护理
注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于身体的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。
疾病饮食：
胆汁性肝硬化饮食原则
1.胆汁性肝硬化食疗方：
(1)黑芝麻茯苓粥：黑芝麻10克，茯苓15克，生姜3片，大米100克。将姜切成片，茯苓捣碎，浸泡半小时后煎取药汁，共煎两次。将两次汤汁混合后，再同大米和芝麻煮为稀粥。作早晚餐服用，伴腹水者疗效好。
(2)百合粥：百合60克，大米100克，生姜3片。将百合洗净切碎，同大米煮粥，可作早、晚餐服用，腹水时可用。
(3)荷叶药仁鸭子汤：荷叶50克，鲜鸭肉500克，药仁100克。将鲜鸭肉洗净切碎成块，同药仁同药仁荷叶放在一起，加水煮至肉烂，不放盐和其他调味品。每日2次，每次250毫升左右，连服10～14天。
