少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤

　少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤症状诊断

　一、症状

　　少枝胶质细胞瘤患者大部分生长缓慢，病程较长，自出现症状到就诊时间平均为2～3年，有报道病程为2.4～4.1年，最长有达31年者。癫痫最常见症状，为神经上皮性肿瘤中最常见者，并常以癫痫为首发症状，见于50%患者，85%的患者有癫痫发作，以癫痫起病的患者一般病程均较长。有部分病人被误为原发性癫痫而治疗多年，直到出现颅内压增高症状才发现肿瘤。据统计，在可引起癫痫的颅内肿瘤中，10%为少枝胶质细胞瘤。除癫痫外，患者尚有头痛(80%)、精神障碍(50%)、肢体无力(45%)等表现。病程多为渐进性发展，可有突然加重。精神症状常见于额叶少枝胶质细胞瘤患者，尤其是广泛浸润、沿胼胝体向对侧额叶扩展者多表现神经症状，以情感异常和痴呆为主。颅内压增高见于半数左右的病人，一般出现较晚，除头痛、呕吐外，视力障碍和视盘水肿病人约占1/3。肿瘤侵犯运动、感觉区可相应的产生偏瘫、偏身感觉障碍及运动性或感觉性失语等。间变性少枝胶质细胞瘤多数患者病程较短，颅高压症状及神经系统局灶症状明显。

　　二、诊断

　　根据患者临床表现及辅助检查，可以做出明确诊断。

　　少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤疾病病因

     一、发病原因

　　分子生物学研究表明，少枝胶质肿瘤的发生与19号染色体长臂(19q)的杂合子丢失有关。

　　二、发病机制

　　少枝胶质细胞瘤多位于白质内，可见位于皮质者，肿瘤外观灰红色，质软，浸润范围常较广泛，有向深部中线结构浸润性生长的倾向，如侵犯侧脑室壁、透明隔和丘脑连合。40%肿瘤内有钙化团，20%有囊性变。与脑组织之间的界限较清楚，有时可见假包膜。部分肿瘤产生黏液样变，聚集成胶冻样物质。

　　显微镜下肿瘤细胞膨胀性生长，形状均匀一致，外形小而圆，很少有突起，胞核圆形，核分裂象少见，染色深;胞质少而透亮或呈噬酸性，用银浸润法(碳酸银)染色见细胞为圆形，胞质染黑色并能见到少而短的细胞凸起。细胞排列呈索条状或片状。血管丰富，有血管内膜增生和周围结缔组织增生。恶性少枝胶质细胞瘤的形状更圆，核较大而染色较浅，胞质较多，核分裂象较常见。在肿瘤内常见纤维束及散在的神经元细胞。1/2～2/3的肿瘤内钙化球或血管壁内有矿化改变。部分肿瘤内可见成堆的微囊变、黏液性变性与坏死。肿瘤边缘可见星形胶质增生。免疫组化染色发现，由于少枝胶质细胞瘤细胞内含有微管，而非胶质纤维，因此少枝胶质细胞瘤细胞GFAP染色为阴性，其间可有少量GFAP阳性的反映性星形细胞。个别可见肿瘤细胞随脑脊液播撒。电镜下，可见肿瘤细胞密集排列，少见细胞外间隙，细胞质呈疏电子性，对应光镜下呈蜂窝状结构，内有少量核糖体及内质网和微管等。可见大量线粒体，胞突较少，亦呈疏电子性，片状分布于胞体周围，内含微管结构，但无连接结构，偶然可发现发育很差的点状致密体。肿瘤内可广泛见到很像星形胶质细胞的中间型细胞，可能代表肿瘤细胞向星形细胞分化。恶性少枝胶质细胞瘤的核分裂象尤其突出。

　　间变性少枝胶质细胞瘤同样有明显的钙化，恶性程度高者肿瘤组织学形态与胶质母细胞瘤相似，与少枝胶质细胞瘤的根本区别为肿瘤细胞极丰富，形态多样，核质比例增大，核分裂象多见。肿瘤血管内皮增生明显，并有肿瘤坏死现象存在。极个别可发生颅外转移，以骨、淋巴结、肺为主。

　　少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤预防

   一、治疗

　　治疗以手术切除为主，手术原则为尽可能多切除肿瘤。然而由于肿瘤侵犯中线结构或侧脑室壁，常影响手术切除范围，肿瘤肉眼全切率约30%。有人报道肿瘤切除愈彻底，手术死亡率愈低。肿瘤局限于一侧额叶、颞叶或枕叶者，手术切除是较理想的方法。比较彻底切除者术后常可获得较好疗效。对于少枝胶质细胞瘤术后放疗、化疗目前尚无统一认识。但对于生长迅速或复发的少枝胶质细胞瘤患者。建议行术后放疗与化疗。近年研究认为少枝胶质细胞瘤为化疗敏感性肿瘤，对丙卡巴肼(甲基苄肼)、洛莫司汀与长春新碱系列治疗(简称PCV)反应良好。

　　间变性少枝胶质瘤治疗仍以手术全切肿瘤为主，术后放疗是必需的。化疗对间变性少枝胶质瘤有效，常用PCV联合治疗。

　　二、预后

　　少枝胶质瘤患者预后较星形细胞瘤患者佳。手术全切即使未行放疗、化疗亦可能获得长期生存。对于肿瘤次全切除并行术后放疗的患者，5年生存率可达85%，10年生存率为55%，平均生存期8.0年，个别报道达40年，仅作部分切除(包括活检及减压者)术后平均存活3.3年。手术可明显缓解头痛等症状，但不能有效控制癫痫，术后仍有80%患者有癫痫发作。然而，尽管行手术、放疗、化疗等综合性治疗措施，几乎每一例均有复发可能。复发肿瘤可发生恶性变，50%～70%复发少枝胶质瘤将变为间变性，甚至有15%的复发肿瘤变为多形性胶母细胞瘤。复发肿瘤的预后常较差。可再次手术延长生命，术后放疗有一定疗效，5年及10年生存率可达到52%和32%。

　　间变性少枝胶质瘤预后欠佳，5年生存率为43%。平均生存期为3.75～4.5年，肿瘤位于额叶者生存期较长。恶性程度高者平均生存期仅1.4年。

　　少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤鉴别诊断

一、鉴别

　　在影像学上，无明显钙化的少胶质细胞瘤需与星形细胞瘤相鉴别，有钙化的肿瘤则要与动静脉畸形相鉴别，一般后者经常表现无周围水肿和钙化，异常血管和含铁血黄素沉着往往并存。异常血管可为分叉状、管状或圆点状异常信号，在T1加权像和质子密度加权像呈低信号，在T2加权的偶回波图像上呈高信号，在梯度回波加权像可直接显示。静脉注射Gd-DTPA增强MRI扫描有助于鉴别。间变性少枝胶质细胞瘤在影像学上除钙化外，瘤周水肿明显，部分恶性程度高者CT与MRI表现可与胶母细胞瘤相似。

　　少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤检查

一、检查

　　1.头颅X线平片 少枝胶质细胞瘤最显著的特点是钙化，X线平片可见肿瘤钙化斑多数呈条带状或点片状，占34%～70%，上皮性肿瘤可发生局部颅骨变薄，颅内压增高征象见于30%以上的病人。

　　2.CT扫描 多呈低密度占位影像，90%的肿瘤内有高密度钙化区，时常在肿瘤周边部。非钙化部分表现为等、低密度影，增强后有时有强化。

　　3.MRI扫描 肿瘤T1加权像呈低信号，T2加权像为高信号，周围水肿易与肿瘤相区分。若肿瘤有较大的钙化，MRI呈低信号区。少枝胶质细胞瘤注药后的对比增强比较突出。