妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退

　　一、症状

　　本病多见于成年人，老年人和幼年者较少见。结核性者男性多于女性，自身免疫所致“特发性”者女性多于男性。起病缓慢，早期表现疲乏，衰弱无力，精神萎靡，食欲不振，体重明显减轻，酷似神经官能症。典型临床表现有以下几点：

　　1.色素沉着 散在于皮肤及粘膜内，见于原发性患者。由于垂体ACTH分泌增高，黑色素细胞刺激素也增高，出现皮肤、黏膜色素沉着，在摩擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处尤为明显。继发垂体前叶功能减退者无此症状。

　　2. 循环系统症状 常见头晕、眼花、血压降，肾上腺危象时血压可降至零。心电图低电压、T波低平或倒置，PR间期延长。

　　3.神经精神症状 疲乏无力是主要症状。常伴激动或抑制、淡漠、疲劳、嗜睡、精神失常、精力不集中、记忆力下降、易激动、多失眠。

　　4.心血管系统 近半数患者血压可低于90/60mmHg(12/8kPa)，危象时可降至零。常有头晕、直立性低血压、昏厥，肾上腺危象时可降至零。

　　5.消化系统症状 早期表现为食欲减退、喜咸食、体重减轻，较重者出现恶心、呕吐、腹胀、消化不良、腹泻、腹痛、便秘等。

　　6.慢性失水 变现为体重明显减轻或消瘦。在应激状态下可诱发肾上腺危象，此时出现高热、恶心、呕吐、腹泻、失水、烦躁不安等症状，最终循环衰竭，血压下降、脉细弱、心率速、精神异常，继而昏迷。

　　7.其他 高血钾、低血钠、体重大都减轻5～10kg以上。糖异生减弱，可发生空腹低血糖。两性性功能减退，男性阳萎，女性阴毛、腋毛脱落，月经失调或闭经。轻症患者可妊娠。如病因为结核感染，常有低热、盗汗等症状，体质虚弱消瘦更严重。如伴有其他自身免疫性疾病，则可伴有相应疾病表现。

　　8.危象 为本病急骤加重的表现。常于感染、创伤、手术、分娩等应激刺激下或骤然中断治疗等情况下发病。表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、严重脱水，血压降低，心率快，脉细弱，休克，低血糖，低血钠，高热，精神失常，如不及时抢救，可迅速发展至休克、昏迷、死亡。

　　二、诊断标准

　　妊娠期慢性肾上腺皮质功能减退较难诊断，因为其临床症状(消瘦，皮肤黏膜色素增深，食欲减退，乏力)可发生于正常妊娠。某些特征可能有助于妊娠期慢性肾上腺皮质功能减退的诊断，如妊娠早、中期剧烈呕吐，妊娠早期体弱，低血压或者过度色素沉着。还须结合实验室检查作出正确诊断。轻症和不典型患者仅在应激状态或ACTH刺激后才有阳性发现。

　　一、发病原因

　　1.慢性肾上腺皮质破坏 肾上腺结核为造成肾上腺皮质功能减退最主要的病因，解放后我国结核明显减少，故患本病的患者亦相应减少;其他如梅毒、真菌感染也可造成肾上腺皮质破坏;血管病变如血栓、栓子阻断血液供应或双侧皮质出血后病变等也可造成。

　　2.肾上腺肿瘤施行肾上腺次全或全切除后引起。

　　3.特发性肾上腺萎缩也是另一重要原因，与自身免疫有关。70%以上不明原因的肾上腺萎缩妇女，均发现有抗肾上腺皮质细胞的抗体，此类患者多数伴有卵巢功能不全，同时合并有糖尿病、甲状腺功能紊乱和恶性贫血。为多内分泌腺自身免疫综合征。

　　4. ACTH分泌不足。

　　5.先天性肾上腺发育不全等。

　　据马成斌、徐先明在中国医刊(2001)发表的《妊娠合并慢性肾上腺皮质功能衰退》一文中提到：

　　妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的病因：1.原发性肾上腺素皮质功能减退系指神上腺皮质本身病变引起功能下降，病因可分为：慢性肾上腺破坏，如肾上结核所致神上腺皮质功能减退的主要病因，但随着结核发病率的降低，肾上腺结核所致神上腺皮质功能减退亦相应减少;其他如梅毒、真菌感染也可导致肾上腺皮质破坏。自身免疫性肾上肾炎，约85%的原发性神上腺皮质功能减退是由自身免疫性肾上肾炎所致，可伴发生其他自身免疫性内分泌病。肾上腺肿瘤施行肾上腺切除术后引起。先天性肾上腺发育不全及先天性身上皮质不应征。2.继发性系指继发于下丘脑分泌促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)及垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)不足。

　　二、发病机制

　　1.肾上腺皮质产生的主要激素有皮质醇、醛固酮和去氢表雄酮。肾上腺皮质功能减退时，糖、盐皮质激素分泌不足，患者的尿液、汗液、唾液及胃肠道钠的排泄增多而钾的排泄减少，导致低血清浓度的钠、氯及高血清浓度的钾。

　　1)由于机体不能很好地浓缩尿液，加上电解质的平衡失调，可引起严重的脱水、血容量下降、低血压及循环虚脱。

　　2)皮质醇的缺乏还可引起蛋白质、脂肪及碳水化合物的代谢紊乱以及严重的胰岛素超敏，导致低血糖和肝糖原减少。

　　3)皮质醇的减少可使垂体ACTH的产生增多和β-促脂解素的升高，后者可有刺激黑色素细胞的作用，引起皮肤、黏膜的色素沉着。

　　4)心肌收缩无力及血容量的减少，使心输出量减少可引起虚脱。神经、肌肉功能的减退又可引起虚弱。

　　5)肾上腺皮质激素分泌的减少使对感染、创伤等的抵抗力减弱。

　　2.妊娠合并肾上腺皮质功能减退未治疗者因肾上腺功能低下常引起不育，经皮质激素治疗后，合并妊娠已不少见。

　　1)糖代谢的异常，早孕时易发生低血糖，尤其是有糖皮质激素缺乏时，低血糖容易加重，孕期胎儿易发生生长受限。

　　2)在尚有一定肾上腺功能储备时，某些孕妇常可维持正常的日常生活，并不知患有此病，而在一定应力下如临产、分娩、手术及产褥期而突然发生阿狄森危象，即出现极度的无力、恶心、呕吐、上腹及脊背、腿痛、低体温及低血压、外周血管虚脱、肾功能衰竭等危及生命情况，此时方才诊断阿狄森病。妊娠前是否诊断出该病对预后很重要。

　　一、预防

　　1.合理饮食 饮食需富含糖类、蛋白质及维生素，多钠盐，少钾盐。如食物中氯化钠不足可用药片补充，每天约需10g以维持电解质平衡。

　　2.避免应激预防危象 避免体力与精神上的过度疲劳，尽量防止感染、损伤、呕吐、腹泻等。

　　一、鉴别

　　部分或轻度的肾上腺皮质功能减退者，临床表现不典型，应与神经官能症、轻度早期结核、癌症、肝硬化、血色病、慢性金属中毒相鉴别。

　　一、实验室检查

　　1.代谢紊乱 血钠降低，血钾升高，血清氯化物降低，血糖趋降低，有时伴高血钙症，血钠/血钾比数<30。

　　2.血中淋巴细胞增加，常在40%以上，嗜酸性粒细胞增多，常在4%以上，绝对计数亦常在300×106/L以上。

　　3.肾上腺皮质功能试验

　　(1)24h尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)及17-酮类固醇(17KS)排出量明显低于正常，一般均在5mg以下，甚至3mg以下或接近于零。24h尿游离皮质醇常低于正常低限，一般在20μg/d以下。

　　(2)血浆17-羟皮质类固醇浓度常显著低于正常低限。

　　(3)ACTH兴奋试验 ACTH刺激肾上腺皮质激素的分泌，可反映皮质贮备功能。该试验是确诊慢性肾上腺皮质激素功能减退所必须的。

　　4.肾上腺自身免疫抗体测定：可确保自身免疫性肾炎。

　　二、影像学检查

　　1.放射检查 腹部平片检查，由结核引起者可在肾上腺区见钙化灶。胸部X线检查有时可发现肺结核和心脏缩小。

　　2.CT检查 有结核史者肾上腺可增大或钙化，由自身免疫病因所致者肾上腺可不增大。

　　3.心电图 有低电压及P-R、Q-T间期延长，脑电图为广泛性的α节律慢波。