妊娠舞蹈病

　　妊娠舞蹈病症状诊断

      一、症状

　　妊娠舞蹈病最多见于17～23岁的初产妇，再次妊娠可能复发，初发于30岁以上的妇女极为少见。

　　本病的临床症状与较重型的小舞蹈病类似，当舞蹈样动作出现前数周往往先有头痛和性格改变，全身衰竭症状可能比小舞蹈病更早出现。有文献报告，妊娠舞蹈病的病死率达13.1%，胎儿的病死率约高2倍。但足月出生的婴儿绝大多数都是正常的，仅有少数报告婴儿有畸形。患者往往发生流产，舞蹈病可于妊娠期中或分娩后1个月内自行停止，亦有人报告于人工流产后立即停止者。

　　舞蹈样动作有如下特点：动作不规则、不重复、变幻不定、突发突止、情绪紧张、技巧动作和讲话时症状加重，安静时减轻，睡眠时小时。面部表情明显，表现为挤眉弄眼、撅嘴吐舌和扮鬼脸等。上肢各关节交替伸直、屈伸和内收等;下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒。躯干表现为脊柱不停地弯、伸或扭转。伸舌很难维持，舌不停地扭转，软腭或其他咽肌不自主运动，可致构音及吞咽障碍。

　　二、诊断

　　依据妊娠史、临床典型表现，症状与小舞蹈病类似，舞蹈样动作出现前数周常有头痛和性格改变，诊断不难。

　　小舞蹈病：又称风湿性舞蹈病、sydenham舞蹈病，与A型溶血性链球菌感染有关，主要是由自身免疫性损伤导致的，累及尾状核、丘脑底核，好发于5-15岁女性，临床表现为舞蹈样不自主动作、肌张力减低、肌力减弱的运动障碍疾病。

　　妊娠舞蹈病疾病病因

      一、发病原因

　　妊娠舞蹈病的真正病因尚不清楚，妊娠可能只是诱发因素，而非舞蹈病的根本原因。

　　二、发病机制

　　小舞蹈病与A型溶血性链球菌感染有关，约1/4患者在病前已有风湿病表现如：关节痛、红斑、紫癜、频繁咽痛、风湿性心脏病等。约1/2患者在病中或病后出现多种风湿病现象。本病并发风湿病的频率与小舞蹈病相似，因此较多的人认为本病与风湿病有关。

　　另外，由于女性患者较多，怀孕期或口服避孕药患者可复发，提示语内分泌改变有关。

　　另有，尸检时发现患者的大脑几乎到处都有充血和出血，还有人发现脑、肝、肾及脾都有变性和炎性的改变，但无心内膜炎的证据，因此有报告认为本病系由妊娠高血压综合征或感染性疾病引起轻度脑炎所造成。认为妊娠高血压综合征引起本病的理由还有：患者没有感染或心脏病史，终止妊娠后，舞蹈样动作立即停止。

　　有少数作者认为妊娠舞蹈病可由精神因素、全身毒血症或感染所诱发。欧洲还有人认为妊娠舞蹈病是归因于胎儿的变态反应。

　　妊娠舞蹈病预防

注意孕妇围生期特别是围生期保健，对有风湿热病史者尤应注意防止风湿复发、感染及妊娠高血压综合征，必要时应终止妊娠。

　　妊娠舞蹈病鉴别诊断

一、鉴别

　　妊娠舞蹈病须注意与其他病因舞蹈病及类似症状疾病鉴别：

　　1、风湿性舞蹈病：是风湿热在神经系统常见表现，多发生在5～15岁的儿童或少年，女性居多。妊娠舞蹈病最多见于17～23岁的初产妇，再次妊娠可能复发，初发于30岁以上的妇女极为少见。

　　2、Huntington舞蹈病：发病年龄为35～44岁，病程多为15～18年。约有25%的患者于50岁甚至70岁后发病，临床表现较轻。常有遗传史和痴呆。

　　妊娠舞蹈病检查

    一、实验室检查

　　1、血、尿、血沉、C反应蛋白及抗链球菌溶血素“O”滴度检查，具有鉴别诊断意义。

　　外周血白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白增高，抗链球菌溶血素“O”滴度增加，咽拭子培养检出A型溶血型链球菌。但无并发症的舞蹈症患者，血、尿、血沉及C反应蛋白也可以正常，可以有嗜酸粒细胞增多。

　　2、脑脊液检查极少有异常。

　　二、附属检查

　　1、脑电图检查 可有轻微异常，但这种异常改变并非特异性。

　　脑电图检查有55%-75%舞蹈症患儿有异常，但多甚轻微，于病程高峰时脑电图异常的发生率最高，临床症状恢复后，脑电图亦逐渐恢复。这种异常改变并非特异性，包括有顶枕区高幅弥漫性慢波，α节律减少，局灶性或痫样发放以及偶然出现的14Hz或6Hz正相棘波的发放。

　　2、CT、MRI检查 有鉴别诊断意义。

　　29%-85%的患者CT可见尾状核区低密度灶及水肿。MRI显示尾状核、壳核、苍白球T2W信号增强，临床好转时可消退。SPECT(单光子发射计算机断层成像术)可提示尾状核头，尤其壳核脑血流灌注减低。PET(正电子发射型计算机断层显像)显示纹状体葡萄糖代谢过盛，随症状缓解恢复正常。