外阴恶性淋巴瘤简介：恶性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分，但原发性的外阴恶性淋巴瘤也有报道。发病年龄在21～89 岁，平均58 岁。恶性淋巴瘤根据临床和病理分两大类：霍奇金淋巴瘤(HD)和非霍奇金病淋巴瘤(NHL)。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 外阴何杰金病,外阴何杰金氏病,外阴间质瘤,外阴外皮细胞肉瘤及淋巴肉瘤,外阴网状细胞肉瘤
- 外阴
- 无传染性
- 1.3%
- 发病年龄在21～89岁
- 外阴肿胀,皮肤瘙痒,阴道出血
- 外阴炎
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 妇科,肿瘤科
- 放射治疗、药物治疗
- 10-30天
- 市三甲医院约（10000-50000元）
- 腹部平片,血清乳酸脱氢酶,MRI
- 常见药品
- 注射用盐酸平阳霉素,消癌平片,复方斑蝥胶囊
- 在线购药
疾病症状：
外阴恶性淋巴瘤症状诊断
一、症状：
1.病程1～39个月不等。
2.常见外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块，伴疼痛、性交困难，同时可有皮肤瘙痒，阴道出血、排液。肿块大小3～14cm，平均5.5cm，有些病例肿块可在若干年内无变化。触痛明显，表面皮肤红斑或水肿、破溃，也有仅表现为下肢水肿。
3.偶有伴发热和体重下降。部分患者呈贫血，常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。
二、诊断：
1.可根据病史、临床表现和相关检查结果做出诊断。
疾病病因：
外阴恶性淋巴瘤疾病病因
一、发病原因：
1.外阴恶性淋巴瘤的发生可能与局部的感染有关。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。
二、发病机制：
1.在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。
2.EB病毒(epstein-barr virus，EBv)，又称人类疱疹病毒(Human herpesvirus 4 (HHV-4))。是epstein和barr于1964年首次成功地将burkitt非洲儿童淋巴瘤细胞通过体外悬浮培养而建株，并在建株细胞涂片中用电镜观察到疱疹病毒颗粒，故名。
3.EB病毒的形态与其他疱疹病毒相似，圆形、直径180nm，基本结构含核样物、衣壳和囊膜三部分。核样物为直径45nm的致密物，主要含双股线性DNA，其长度随不同毒株而异平均为17.5*104 bp分子量108。衣壳为20面体立体对称，由162个壳微粒组成。囊膜由感染细胞的核膜组成，其上有病毒编码的膜糖蛋白，有识别淋巴细胞上的EB病毒受体，及与细胞融合等功能。此外在囊膜与衣壳之间还有一层蛋白被膜。
4.外阴恶性淋巴瘤的类型：
1)按NHL工作分类标准：可分为弥漫性大细胞型，小细胞型，弥漫大小细胞混合型。
2)按免疫分型：可分为B细胞型、A细胞型等。
3)按“修订的欧美淋巴瘤的分类”标准分类：可分为弥漫性大细胞型、弥漫混合型、外周T细胞淋巴瘤、滤泡大细胞型等。
疾病预防：
外阴恶性淋巴瘤预防
1.定期体检：按照肿瘤的三级预防做好工作以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。
2.做好随访：防止病情恶化。
3.注意个人卫生：特别是经期和产褥期阴部的卫生。
4.增强体质，提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。
疾病鉴别：
外阴恶性淋巴瘤鉴别诊断
1.炎症：为混合类型的淋巴细胞浸润，还可见其他炎细胞。
2.淋巴上皮样癌：有上皮成分，高分子量 角蛋白阳性。
3.分化差的癌：大细胞淋巴瘤(包括间变性大细胞淋巴瘤)和分化差的巴氏腺癌，未分化鳞状细胞癌的区别有时较困难，主要靠免疫组化染色。
4.其他肿瘤：包括黑色素瘤，Merkel细胞癌，横纹肌肉瘤等。
疾病检查：
外阴恶性淋巴瘤检查
1.盆腔CT检查。
2.磁共振增强扫描。
3.盆腔MRI检查。
4.阴道分泌物检查。
疾病就诊：
疾病治疗：
外阴恶性淋巴瘤一般治疗
1.外阴恶性淋巴瘤西医治疗
一、治疗：
1.化学治疗(放疗)：恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。Macleod 等提出对于低度恶性局灶的外阴NHL，可给以30～40Gy(2Gy/次)剂量的单纯放疗，中度和高度恶性的NHL，因为全身复发率高，一般用化疗或化疗加放疗。白萍等提议对外阴恶性淋巴瘤采用化疗-放疗-化疗的序贯治疗。先行1～3 个疗程的化疗，使肿瘤达到完全缓解，随后行肿瘤部位放疗(18～30Gy)，以预防局部复发，之后巩固化疗2～3 个疗程。
常见化疗方案有：
1)COP 方案：环磷酰胺800mg/l，静注，第1 天及第15 天;长春新碱1.4mg/l。静注，第1 天;泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5 天。3 周重复1 个疗程。有效率达80%以上。
2)CHOP 方案：环磷酰胺750mg/l，静滴，第1 天;多柔比星(阿霉素)50mg/l，静滴，第1 天;长春新碱1.4mg/l，静注，第1 天;泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5 天。3 周重复1 个疗程。有效率达90%以上。
3)另外，还有BACOP 方案(博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和泼尼松)、MBAC0D 方案(甲氨蝶呤、博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和地塞米松)等。
白萍等用BACOP 方案化疗4 个疗程后加局部放疗治疗外阴恶性淋巴瘤，肿瘤完全缓解，但2 个月后鼻腔和左眼眶内转移，改用PECB(顺铂、依托泊苷、环磷酰胺和平阳霉素)5 个疗程后达完全缓解，随访4 年无瘤生存。 并发症 肿瘤破溃感染。 预后及预防 预后：因为大部分病例随访时间短，所以无法评价预测预后的指标。Kaplan 等报道的16 例中有8 例患者局部复发。随访0～60 个月(平均14 个月)，有8 例存活，最佳的1 例随访5 年无瘤生存。Vang 等报道的原发性外阴NHL10 例中有4例在1 年内死亡，其中1 例3 年无瘤生存;而继发性外阴NHL8 例中有5 例在外阴NHL 诊断后1～7 个月死亡。
二、预后：
1.因为大部分病例随访时间短，所以无法评价预测预后的指标。
2.Kaplan等报道的16例中有8例患者局部复发。随访0～60个月(平均14个月)，有8例存活，最佳的1例随访5年无瘤生存。Vang等报道的原发性外阴NHL10例中有4例在1年内死亡，其中1例3年无瘤生存;而继发性外阴NHL8例中有5例在外阴NHL诊断后1～7个月死亡。
外阴恶性淋巴瘤辨证论治
2.外阴恶性淋巴瘤中医治疗
一、痰热蕴结：
1.证候：
颈部或腹股沟等处肿核，或见脘腹痞块，发热较甚，常有盗汗，口干口渴，咽喉肿痛，心烦失眠，或见皮肤瘙痒，或身目发黄，大便干结或见便血，小便短少，舌质红，苔黄燥或红绛无苔，脉细数或细滑。
2.治疗原则：
清热解毒，化痰散结。
3.主方：
连翘消毒饮加减。
4.药物：
玄参、连翘、葛根、天花粉、夏枯草、猫爪草、蚤休、黄芩、赤芍、栀子、山豆根、甘草等。
二、气郁痰结(含气滞痰结)：
1.证候：
胸闷不舒，两胁作胀，脘腹痞块，颈项，腋下或腹股间等处作核累累，皮色不变，或局部肿胀，或伴低热盗汗，舌质淡红，苔薄白或薄黄，脉弦滑，或细弦。
2.治疗原则：
疏肝解郁、化痰散结。
3.主方：
柴胡疏肝散合消瘰丸加减。
4.药物：
生牡蛎、玄参、夏枯草、猫爪草、柴胡、白芍、枳壳、香附、郁金、浙贝母、炙甘草。腹部痞块坚硬或巨大者，可加三棱、莪术;颈项等处作核累累可加露蜂房，土鳖虫;痰郁化热者，可加天花粉，蚤休;低热，盗汗可加地骨皮，银柴胡;兼脾虚加党参，茯苓。
三、脾虚痰湿
1.证候：
全身乏力，面色晄白或微黄，唇色淡白，颈部或腹股间或腹腔内淋巴肿大，纳差，大便细或烂薄，舌苔薄白或白腻，舌质淡白，脉细弱。此型常见于化疗后。
2.治疗原则：
健脾补气、化湿祛痰。
3.主方：
六君子汤加减。
4.药物：
党参、白术、茯苓、陈皮、半夏、甘草、猫爪草、露蜂房。舌苔白腻者加藿香、佩兰、苍术、厚朴。肿大淋巴坚硬加三棱、莪术、络石藤等。
四、气血两虚：
1.证候：
多见于晚期或多程放、化疗后，颈部或腹股沟等处肿核或大或小，或见脘腹痞块，面色苍白或萎黄，头晕目眩，心悸怔忡，气短乏力，食欲不振，舌质淡，苔薄白，脉细弱，或虚大无力。
2.治疗原则：
益气养血、软坚散结。
4.主方：
八珍汤加减。
5.药物：
党参、熟地、鸡血藤，猫爪草、夏枯草，白术、茯苓、当归、白芍、川芎、炙甘草。气虚明显可以加黄芪;纳呆便溏可加神曲、扁豆;兼阳虚可加熟附子，肉桂。肿块较大可加三棱、莪术。
五、肝肾阴虚(含阴虚火旺)
1.证候：
多见于晚期或素体阴虚，或多程放疗后，颈部或腹股沟等处肿核或大或小，或见脘腹痞块，午后潮热，五心烦热，失眠盗汗，口干咽燥、头晕目眩，舌红苔少或无苔，脉弦细或沉细。
2.治疗原则：
滋补肝肾、软坚散积。
3.主方：
知柏地黄丸合二至丸加减。
4.药物：
生地、生牡蛎、山萸肉、淮山药、女贞子、旱莲草、昆布，茯苓、泽泻、牡丹皮、知母、黄柏。发热盗汗较甚，可加白薇、地骨皮;口干便秘可加玉竹、玄参;两胁胀可加川楝子，延胡索;纳呆腹胀加山楂，鸡金;肿块较大加三棱、莪术。
疾病护理：
外阴恶性淋巴瘤一般护理
外阴恶性淋巴瘤护理
1.保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
2.生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。
3.合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。
疾病饮食：
外阴恶性淋巴瘤饮食原则
外阴恶性淋巴瘤饮食保健
一、食疗方：(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)
1.果蔬疗法：
1）南瓜150克、水适量，调料少许。炖至无水时服用。
2）甘蔗2节，榨汁饮。
3）芦笋200克，加入适当调料炒熟即可食用。
2.药膳疗法：
1）羊骨粥
原料：羊骨1000克、粳米100克、细盐少许、葱白2根、生姜3片。
制法：将鲜羊骨洗净敲碎，加水煎汤，取汤代水，同粳米煮粥，待粥将成时，加入细盐、生姜、葱白调料，稍煮二三沸即可。
适应症：恶性淋巴瘤放疗后肝肾阴虚。 服法：每日1-2次食用。
2）枸杞松子肉糜
原料：肉糜100-150克，枸杞子、松子各100克。
制法：将肉糜加入黄酒、盐、调料，在锅中炒至半熟时，加入枸杞子、松子，再同炒即可。
适应症：恶性淋巴瘤放疗后阴虚内热。 服法：每日1次，作副食服之。
3）猪肾茨菰汤
原料：光茨菰30克、猪肾及睾丸各1个，盐、葱、姜各少许。
制法：将光茨菰浸泡2小时后，煎汤，滤过汤液，再将猪肾、睾丸洗净，去掉杂物，切成方块状，加入光茨菰滤过后汤液，一同煮后加入盐、葱、姜文火煮至熟即可。
适应症：恶性淋巴瘤化疗后精血亏虚。服法：喝汤吃猪肾、睾丸，每日作副食食之，可常服。
4）山药枸杞三七汤
配方： 三七17g，淮山药32g，枸杞子26g，桂圆肉25g，猪排骨300g。食盐、胡椒粉适量。
制法： 三七、山药等中药均用布袋扎口后，和猪排骨放在一起，加4大碗清水。先大火后小火，炖煮2-3小时。放入盐、胡椒粉调味即可。可煎煮出3小碗。每次1小碗，吃肉喝汤。每1-2天吃1次。
功效： 生血补血，开胃健脾。 本膳适用于恶性淋巴瘤肿块增大迅速而舌有暗紫斑。
5）豆芽凉面
配方：绿豆芽150g，细面条300g，瘦肉丝75g，鸡蛋1个，黄瓜1条，蒜末少许，酱油、麻油各4-6毫升。盐、葱花、芝麻酱、沙拉油、冰开水、冷水适量。 制法： 面条煮熟，冰开水淋滤2次，加麻油拌匀放入碗中，存于冰箱中备用。芝麻酱同醋、食盐调匀，加入蒜末，瘦肉丝用沙拉油、葱花炒香，加酱油和冷水，熬成肉汁。鸡蛋摊成薄皮切丝，黄瓜擦丝，绿豆芽去尾用开水略烫。将上述调料和菜放入面条中，拌匀后即可食用。喜食醋者，可加少许米醋。
功效： 清热解毒，通利三焦。 本膳主要适用于淋巴肉瘤热毒盛者。
