巨人症简介：系腺垂体分泌生长激素（GH）过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症；青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症；少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。本病早期（形成期），体格、内脏普遍性肥大，垂体前叶功能亢进；晚期（衰退期），体力衰退，出现继发性垂体前叶功能减退。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 颅脑 全身
- 无传染性
- 70%
- 青春期起病至成年
- 多尿,多饮,儿童期过度生长
- 肾上腺皮质功能减退症
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 有
- 内分泌科
- 药物治疗、手术治疗
- 1-2年
- 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000-30000元）
- 四肢的骨和关节平片,阿托品抑制GH试验,头颅平片
- 常见药品
- 游离脂肪酸检测试剂盒(酶比色法)
- 在线购药
疾病症状：
一、症状
起病缓慢，早期可无症状，而后逐渐出现面增长变阔， 眉及双颧隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下颌渐突出，牙齿稀疏，鼻翼与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大，基础代谢率增高，甲状腺功能大多正常，少数亢进。内脏普遍肥大，胸廓增大。男子性欲亢进，女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害，多饮多尿，伴高催乳素血症者可乳溢。晚期出现肿瘤压迫症状， 可有头痛、视野缺损和高血压，也可出现继发性甲状腺功能减退症，继发性肾上腺皮质功能减退，性腺萎缩和性功能减退症，骨质疏松，脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长，身材高大，四肢生长尤速。食欲亢进，臂力过人。晚期（衰退期）体力日渐衰弱。
二．辅助检查：
1.GH测定：基础值>15ug/L，活动期高达100ug/L以上（正常< 5ug/L）。
2.生长介素明显升高（正常值75～200ug/L）。
3.血糖增高糖耐量减低，葡萄糖抑制试验：口服葡萄糖100g，服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下，4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。
4.钙、磷测定：少数血清钙、磷增高，尿钙增高，尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。
5.X线检查：头颅增大，颅骨板增厚；多数蝶鞍扩大、前后床突破坏；鼻窦增大，枕骨粗隆明显突出；四肢长骨末端骨质增生，指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。
三、诊断依据
1. 个子高、四肢长度失衡，而且臂展远远超过身高。
2. 移动速度缓慢。
3. 父母身高较矮，子女却高大。
4. 体内生长激素高，代谢及血糖异常。
5. 脑内长有垂体腺瘤，血液内生长激素高。
6. 如果不做手术，很快会早衰，身高也将回缩。
疾病病因：
一、病因
大量的生长激素促使长骨过度生长，成为“巨人”，因此引起巨人症的直接原因是因为生长激素分泌过多。
生长激素分泌过多的原因同时主要有垂体性和垂体以外的原因：
1.垂体性：占绝大多数，包括GH细胞增生或腺瘤，GH／PRL细胞混合腺瘤，促泌乳生长激素细胞腺瘤，嗜酸干细胞腺瘤等。
2.垂体外：异源性GH／及或GHRH分泌肿瘤(肺，胰腺癌，下丘脑错构瘤，类癌，胰岛细胞瘤)，此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。
疾病预防：
1.急救(缓解措施):
同样与人一样患病的猪
1)放射治疗
内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等)。60-90%较敏感，也可用x-刀，γ-刀立体放射治疗。
2)手术治疗
经蝶手术较好。如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者，需联合其他方法治疗。
3)药物治疗
(一)抑制GH分泌药物：
溴隐亭10mg/d以上服。氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。
(二)性激素：
可减轻症状。如甲孕酮(安宫黄体酮)8-10mg。qid;已烯雌酚1mg。tid。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗。以促使骨骺融合。
(三)生长激素释放抑制素：
奥曲肽，100ug，3次/d。6个月后见效。
(四)衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。
疾病鉴别：
一、鉴别诊断
应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。
皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为：四肢骨骨膜增生及骨干增粗，呈对称性，以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状，随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显，且渐向近端蔓延，一般不累及骨骺和干骺端。
空泡蝶鞍多见于女性(约占90%)，尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状，有时剧烈，但缺乏特征性，可有轻、中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损，可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤)，可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数病人伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常，但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。
疾病检查：
1.GH测定：基础值>15ug/L，活动期高达100ug/L以上（正常< 5ug/L）。
2.生长介素明显升高（正常值75～200ug/L）。
3.血糖增高糖耐量减低，葡萄糖抑制试验：口服葡萄糖100g，服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下，4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。
4.钙、磷测定：少数血清钙、磷增高，尿钙增高，尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。
5.X线检查：头颅增大，颅骨板增厚；多数蝶鞍扩大、前后床突破坏；鼻窦增大，枕骨粗隆明显突出；四肢长骨末端骨质增生，指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。
疾病就诊：
1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
3、有体格、内脏普遍性肥大等伴随症状？
4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
5、治疗情况如何？
6、有无药物过敏史？
7、家中是否有巨人症患者？
疾病治疗：
巨人症一般治疗
一．放射治疗：
内照射和外照射（可用深度X光、钴60和重粒子等），60-90%较敏感。也可用ｘ-刀、γ-刀立体放射治疗。
二．手术治疗：
经蝶手术较好，如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者，需联合其他方法治疗。
三．药物治疗：
1.抑制GH分泌药物：
溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。
2.性激素：
可减轻症状。如甲孕酮（安宫黄体酮）8－10mg，qid；已烯雌酚1mg，tid。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗，以促使骨骺融合。
3.生长激素释放抑制素：
奥曲肽，100ug，3次/d，6个月后见效。
4.衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。
疾病护理：
巨人症一般护理
护理：
一、精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容，而有不同程度的心理负担，因此应向病人做思想工作，增加其战胜疾病的信心。
二、生活护理。患者体型异常高大，一般病床难以睡下，因此需准备加长病床或床垫，并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人，应加强其生活护理，以防意外。
三、饮食护理。应选择高蛋白质，高热量饮食以保证供给机体足够热量，对有糖尿病的病人应禁甜食，按糖尿病饮食及护理，因病人体型高大，主食量可较一般糖尿病人酌情增加。
四、病情观察。对晚期病人合并有垂体前叶功能减退时应密切观察其病情变化，注意血压、心率、呼吸等生命特征。避免应激、感染、劳累等诱因，如有严重胃肠症状、神志障碍、高烧等需警惕垂体前叶功能减退症危象的发生，及时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤的病人需注意有无剧烈头痛、恶心呕吐及神志改变等表现的垂体卒中的发生。
五、治疗护理。嘱病人按时服药，如有糖尿病需注射胰岛素时需帮助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮体，因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多，故应注意观察有无低血糖反应发生。对有垂体前叶功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药，以免诱发危象。
六、配合医生做好功能试验检查，准确留取各种标本并送检，为避免患者多次针刺的痛苦，可使肝素化保留针管取血，试验过程中需防止针头堵塞，定时推注肝素溶液并进行检查。
疾病饮食：
巨人症饮食原则
1.饮食护理:
应选择高蛋白质。高热量饮食以保证供给机体足够热量。对有糖尿病的病人应禁甜食。按糖尿病饮食及护理。因病人体型高大。主食量可较一般糖尿病人酌情增加。
