脊髓血管病

    一、症状

　　血管畸形可因节段动脉血栓形成、出血或压迫脊髓而产生症状。可呈缓慢进展性的脊髓受压而产生感觉运动和二便障碍。

　　1、缺血性疾病

　　(1)脊髓短暂性缺血发作：突然发作的间歇性跛行是本病的典型表现，持续数分钟至数小时，可完全恢复，不遗留任何后遗症。也可表现自发性下肢远端发作性无力，反复发作，可自行缓解，休息或使用血管扩张剂可缓解，间歇期症状消失。

　　(2)脊髓梗死：呈卒中样起病，脊髓症状常在数分钟或数小时达到高峰。

　　①脊髓前动脉综合征：脊髓前动脉供应脊髓前2/3区域，易发生缺血性病变，以中胸段或下胸段多见，首发展症状常突发病损水平相应部位根性痛或弥漫性疼痛，短时间内发生驰缓性瘫，脊髓休克期过后转变为痉挛性瘫;传导束型分离性感觉障碍，痛温觉缺失而深感觉保留(后索未受累)，尿便障碍较明显;

　　②脊髓后动脉综合征：脊髓后动脉极少闭塞，因有良好侧支循环，即使发生症状也较轻且恢复较快;表现急性根痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调，痛温觉和肌肉力保存，括约肌功能常不受影响;

　　③中央动脉综合征：病变水平相应节段的下迅速神经元性瘫痪、肌张力减轻、肌萎缩，多唯锥体束损害和感觉障碍。

　　2、出血性疾病：包括硬膜外、硬膜下和脊髓内出血，均骤然出现剧烈背痛，截瘫、病变水平以下感觉缺失和括约肌功能障碍等积形脊髓横贯性损害表现。硬膜下血肿远较硬膜外血肿少见。脊髓蛛网膜下强出血起病急骤，表现颈背痛、脑膜刺激征和截瘫等;脊髓表面血管破裂出血可能只有背痛，无脊髓受压表现。

　　3、血管畸形：绝大多数为动静脉畸形，多见于胸腰段，其次为中胸段，颈段少见;动脉性及静脉性罕见。动静脉畸形分为四种类型：精脊膜动脉瘘、髓内动静脉畸形、青年型动静脉畸形和髓周动静脉瘘等。多在45岁前发病，约半数在14岁前发病，男女之比为3：1。缓慢起病着多见，亦可为间歇性病程，有症状环节期;突然发病为畸形血管破裂所致，多以急性疼痛为首发症状，表现脑膜刺激征、不同程度截瘫、根性或传导束性感觉障碍，如脊髓半侧受累表现脊髓板切综合征。括约肌功能障碍早期为尿便困难，晚期失禁;也有少数患者表现为单纯脊髓蛛网膜下强出血。

　　一、病因

　　疾病因素（36%）

　　心肌梗死、心搏骤停、主动脉破裂、主动脉造影、胸腔和记住等引起严重低血压，以及动脉粥样硬化、梅毒性动脉炎、肿瘤、蛛网膜粘连等均可导致缺血性脊髓病。自发性出血多见于脊髓动静脉畸形、动脉瘤、血液病、肿瘤和抗凝治疗后。脊髓血管病常作为其他疾病的并发症，易被原发病掩盖。

　　脊髓血管畸形（23%）

　　是常见的脊髓血管病，畸形血管可压迫脊髓，闭塞引起脊髓缺血，破裂引起出血导致脊髓功能受损，约1/3的患者合并病变脊髓节段皮肤血管瘤、颅内血管畸形和脊髓空洞症等。

　　外伤（30%）

　　外伤是椎管内出血的主要原因。

　　二、病理生理

　　脊髓对缺血耐受力较强，轻度间歇性供血不足不会造成脊髓明显损害，完全缺血15分钟以上方可导致脊髓不可逆损伤。脊髓前动脉血栓形成常见于颈胸髓，段是血供薄弱区;脊髓后动脉左右各一，血栓形成很少见。脊髓梗死可导致神经细胞变性坏死、灰白质软化和血管周围淋巴细胞侵润，晚期血栓机化，被纤维组织取代，并有血管再通。髓内出血常侵犯数个脊髓节段，多位于中央灰质;脊髓外出血形成血肿或血液进入蛛网膜下腔，出血灶周围组织水肿、瘀血和继发神经组织变性。脊髓血管畸形可发生于脊髓的任何节段，是由扩张迂曲的血管形成网状血管团及其上下方的供血动脉和引流静脉组成。

　　本病没有特别有效的预防措施，早发现早治疗是本病防治的关键。

　　(1)脊髓间歇性跛行应与血管性间歇性跛行鉴别，后者皮温低、足背动脉搏动减弱或消失，超声多普勒检查有助于鉴别。

　　(2)急性脊髓炎表现急性起病的脊髓横贯性损害，病前多有前驱感染史或接种史，起病不如血管病快，CSF细胞数可增加。

　　1、脑脊液检： 脊髓蛛网膜下降出血CSF呈血性;椎管梗阻时CSF蛋白量增高，压力低。

　　2、腰椎穿刺：脊髓梗死可以出现脊髓肿胀，但腰椎穿刺时椎管大多通畅，脑脊液蛋白可轻度升高。椎管内出血可导致脑脊液压力增高。血肿形成可造成椎管内不同程度阻塞，使脑脊液蛋白增高，压力降低，蛛网膜下腔出血则脑脊液呈均匀血性。

　　3、CT或MRI：可显示脊髓局部增粗、出血、梗死，增强后可以发现畸形血管。

　　4、脊髓造影：可确定血肿部位，显示脊髓畸形血管的位置和范围，但不能区别病变类型，选择性脊髓动脉造影对诊断脊髓血管畸形最有价值，可明确显示畸形血管的大小、范围、类型与脊髓的关系，有助于治疗方法的选择。