外阴平滑肌肉瘤

外阴平滑肌肉瘤症状诊断

　　一、症状：

　　1.初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。部分症状不明显，因自己无意中摸及肿瘤而就诊。也可数年内无变化，患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。

　　2.常常表现为缓慢生长无痛性块物，多见于前庭大腺周围的深部软组织、阴唇系带，偶发生于阴蒂、阴阜和会阴。肿块大小2～16cm不等，通常为5～10cm，圆形或椭圆形，孤立或多发实性结节状肿块。

　　1）早期患者：肿块表面皮肤完好，随着肿瘤发展，皮肤受累后出现充血、溃疡。

　　2）晚期患者：肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上，或出现远处转移。

　　二、诊断：

　　1.凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤。

　　2.可根据临床表现和病理组织学检查及有上述特征的即可诊断为肉瘤。

外阴平滑肌肉瘤疾病病因

　　一、发病原因：

　　   1.主要来自外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维，少数由外阴平滑肌瘤恶变而来。

　　二、发病机制：

　　外阴平滑肌肉瘤必须具备三大条件：

　　1.肿块直径≥5cm

　　2.核分裂象≥5/10HPF

　　3.浸润性边缘。

　　Nielsen等(1996)在这3个条件上增加了核中度～重度异型性，并认为4个条件中如有3个或以上符合为平滑肌肉瘤，如只有2个条件符合则为不典型平滑肌瘤，1个或没有符合的为普通型平滑肌瘤。Nucci等(2000)建议凝固性坏死也应该放到诊断条件中。

　　正常平滑肌纤维呈长梭形，无横纹。受自主神经支配，为不随意肌，收缩缓慢、持久，有一个细胞核，呈长椭圆形或杆状，位于中央，收缩时核可扭曲呈螺旋形，核两端的肌浆较丰富。平滑肌纤维大小不一，一般长200μm，直径8μm;小血管壁平滑肌短至20μm，而妊娠子宫平滑肌可长达500μm。平滑肌主要分布于血管、气管、胃、肠等壁内。平滑肌纤维可单独存在，绝大部分是成束或成层分布的。

　　本病中若用Masson染色，胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性肌动蛋白SMA、肌肉特异性肌动蛋白MSA、波形蛋白(vimentin)均阳性，大部分结蛋白(desmin)、雌激素受体ER、孕激素受体PR阳性。亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)、钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。

　　有报道，肿瘤的复发与以下因素有关：肿瘤>5cm;切缘有浸润;显微镜下显示≥5分裂象/HP者。

外阴平滑肌肉瘤预防

　　1.定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

　　2.做好随访：防止病情恶化。

　　3.注意个人卫生，特别是经期和产褥期阴部的卫生。

　　4.增强体质，提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。

外阴平滑肌肉瘤鉴别诊断

　　临床上常误诊为前庭大腺囊肿，脓肿或其他良性肿瘤，尤其是年轻患者，需注意与以下疾病鉴别：

　　1.不典型的外阴平滑肌瘤：除前文所述的条件外，Orii等提出肿瘤内的肥大细胞计数可用来鉴别两者，每个高倍视野下肥大细胞数<16作为辅助诊断平滑肌肉瘤的标准，其敏感性为100%，特异性为96%。

　　2.术后梭形细胞结节：组织学上增生的梭形细胞与恶性平滑肌细胞相似，且有许多核分裂象可达25个/10HPF和边缘浸润，但细胞异型性不明显且无病理性核分裂象，有炎症细胞浸润，通常发生在外阴手术后数周到数月(一般在3个月内)，更重要的是有良性的临床过程。

　　3.结节性筋膜炎：又称假肉瘤性筋膜炎，由生长在接近深部筋膜皮下组织的反应性成纤维细胞增生而形成的黏液样包块，一般为1.5～3.5cm，很少超过4cm，特点是病变周围有大量慢性炎细胞浸润和血管形成，成纤维细胞，胶原纤维和网状纤维杂居，类似于肉芽组织，有时可见破骨细胞样多核巨细胞，切除后不复发，并有一定自限性。

　　4.黏液样变的平滑肌肉瘤还需与黏液变性的恶性神经鞘瘤，黏液性脂肪肉瘤，黏液性纤维肉瘤，侵袭性血管黏液瘤等相鉴别。

外阴平滑肌肉瘤检查

　　1.肿瘤标志物检测。

　　2.免疫病理检查。

　　3.阴道活检。

　　4.阴道分泌物检查。

　　5.分泌物检查，肿瘤标志物检查，肿瘤分子标志P53抑癌基因检测。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检；对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。