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淀粉样变这种罕见的疾病,出现这种疾病,皮肤是什么样的?

发布时间: 2021-06-26 18:07

2021
06/26
18:07

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淀粉样变是一种叫做淀粉样蛋白的异常蛋白质在你的组织和器官中积聚。当它发生时,它会影响它们的形状和工作方式。淀粉样变是一个严重的健康问题,可导致危及生命的器官衰竭。

 

许多不同的蛋白质可以导致淀粉样蛋白沉积,但只有少数与重大健康问题有关。蛋白质的类型和它聚集的地方告诉你淀粉样变的类型。淀粉样沉淀物可能会聚集在全身或一个区域。

 

淀粉样变

淀粉样变


淀粉样变的不同类型包括:

 

1、AL淀粉样变(免疫球蛋白轻链淀粉样变)。这是最常见的类型,过去被称为原发性淀粉样变。AL代表“淀粉样蛋白轻链”,这是导致这种疾病的蛋白质类型。


原因尚不清楚,但当你的骨髓产生无法分解的异常抗体时就会发生。它与一种叫做多发性骨髓瘤的血癌有关。它会影响你的肾脏、心脏、肝脏、肠道和神经。

 

2、AA淀粉样变。这种疾病以前被称为继发性淀粉样变,是另一种慢性传染病或炎症性疾病的结果,如类风湿性关节炎、克罗恩病或溃疡性结肠炎。


它主要影响你的肾脏,但也会影响你的消化道,肝脏和心脏。AA是指A型淀粉样蛋白引起这种类型。


淀粉样变

淀粉样变



3、透析相关淀粉样变(DRA)。这在老年人和透析超过5年的人中更为常见。这种淀粉样变是由血液中积累的β-2微球蛋白沉积引起的。沉积物可以在许多不同的组织中积聚,但最常见的是影响骨骼、关节和肌腱。

 

4、家族性或遗传性淀粉样变。这是一种罕见的家族遗传形式。它经常影响肝脏、神经、心脏和肾脏。许多遗传缺陷与淀粉样疾病的高发病率有关。例如,像转甲状腺素这样的异常蛋白可能是病因。

 

5、年龄相关(老年)系统性淀粉样变。这是由正常TTR在心脏和其他组织中的沉积引起的。这种情况最常见于老年男性。

 

6、器官特异性淀粉样变。这导致淀粉样蛋白沉积在单个器官,包括皮肤(皮肤淀粉样变)。

 

虽然有些淀粉样物质沉积与阿尔茨海默病有关,但大脑很少受到发生在全身的淀粉样物质的影响。

 

淀粉样变

淀粉样变


淀粉样变的危险因素

 

男性比女性更容易患淀粉样变。随着年龄的增长,患淀粉样变的风险会增加。

 

淀粉样变的症状通常很轻微。

 

淀粉样变的一般症状可能包括:肤色变化严重疲劳饱腹感关节痛红细胞计数低(贫血)呼吸急促舌头肿胀腿脚刺痛麻木手握无力严重虚弱突然消瘦。

 

血液和尿液测试可以发现异常蛋白质。根据症状,医生可能还会检查甲状腺和肝脏。

 

淀粉样变性无法治愈是致命的,尤其是当它影响患者的心脏或肾脏时。早期诊断和治疗很重要,可以帮助提高生存率。 



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