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“可怕”之舞—亨廷顿舞蹈症—你知道世界上最悲伤的舞蹈吗?

发布时间: 2021-06-29 10:34

2021
06/29
10:34

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现如今越来越多的老年人热衷于跳广场舞,然而并不是所有的舞蹈都可以舞姿曼妙,充满魅力。

 

因为有一种舞蹈是可怕的病症,这种舞蹈好发于中老年人群之中,它可以让患者时刻都在病态地“舞动”,该疾病被称为“亨廷顿舞蹈症”。

 

这种疾病与帕金森综合症一样,都是威胁人类健康的疾病之一。

 

亨廷顿是一种以认知、运动和精神障碍为主要表现的遗传性中枢神经系统的变性的疾病。

且是一种较为常染色体显性遗传病。

 

亨廷顿


亨廷顿病发原因

 

现下虽然已知聚谷酰胺在编码亨廷蛋白的基因中的重复扩展与亨廷顿舞蹈症有密切关系,但其基因与纹状体和皮质内部出现的神经退行性变之间的关系仍不清楚。

 

亨廷顿症是人类最早发现的单基因遗传病之一,为第4号染色体基因突变的常染色体显性遗传病,主要损伤基底节和大脑皮层。

 

亨廷顿症也是一种晚发性神经退行性疾病,是由编码亨廷丁蛋白基因的CAG三核苷酸重复序列引起的,而当下该疾病仍处于进行性进展中。

 

亨廷顿病发症状

 

运动障碍:

 

多见于面部和上肢,常见于手指不由自主的跳动及抽搐性的点头行为,表情怪异,脸部会不自主有动作。

 

容易自己咬到舌头,并且吞咽功能逐渐恶化,随着病情的加强,舞蹈动作逐渐开始减少,继续加重会出现肌肉强直、运动变得减少、动作开始缓慢等帕金森综合征的症状。

 

认知障碍:

初期表现为注意力差、记忆力、和判断力减退。

 

对人、事、时间、地点会弄不清楚,睡眠日夜颠倒,后期会口齿不清,语言含糊讲话困难,最终表现为痴呆。

 

亨廷顿


精神障碍:

早期常以抑郁形式为表现,后期将缓慢出现幻觉、妄想、烦躁易怒等症状。

 

研究表明,因该病症患者多伴有精神性的障碍,后期患者甚至自主穿衣。

 

走路都将变得更为困难,所以会严重影响患者的人际关系及生活质量,从而患者工作能力下降,社交逐渐减少,从而导致病情进一步恶化。

 

亨廷顿


亨廷顿病症治疗

 

亨廷顿治疗仍是医疗界重大的诊断和治疗挑战,尽管当下有多方面的研究,但该病症目前尚无根治方法。

 

目前仍处于临床前阶段,治疗方法严重不足,主要仍为药物治疗,包括减轻运动症状、改善认知功能、调整异常精神状态等。但仍然不能有效治疗该病。

 

与帕金森一样,亨廷顿也属于神经内科的治疗范围,而且患者的身体也都会产生不同幅度的抖动。

 

然而有区别的是,帕金森的患者在身体处于静止状态时,手会出现不自主的颤抖,而亨廷顿舞蹈症的抖动则是全身的大幅度抖动,尤其是上肢部位。

 

并且亨廷顿患者是知道自己的肢体在抖动的,但是无法控制自己。

 

亨廷顿舞蹈症患者容易被人们当做舞蹈“怪物”,从而产生害怕与厌弃心理,这就更需要我们密切关注患者的心理问题。

 

从精神问题入手,也是现下治疗亨廷顿舞蹈症较为关键的一种治疗方法。

 

 

参考来源:

[1] 潘雪瑶,姜孟《亨廷顿症患者的言语障碍及其治疗》

[2] Jean-MarcBurgunder,冯璐扬《亨廷顿舞蹈病:教学性综述》



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