什么是囊性纤维化?
囊性纤维化 (CF) 是一种影响许多器官的遗传性危及生命的疾病。它会导致电解质传输系统发生变化。然后身体的细胞吸收过多的钠和水。
CF 患者的分泌汗液和粘液的腺体有问题。症状始于童年。平均而言,患有 CF 的人可以活到 30 多岁。
CF 影响儿童和年轻人的多个器官系统,包括:呼吸系统、消化系统和生殖系统。
有些人可以携带CF基因而不受疾病影响。他们通常不知道自己是携带者。
囊性纤维化
囊性纤维化是如何影响患者的呼吸系统的?
囊性纤维化存在异常的电解质传输系统。这会导致呼吸系统中的细胞,尤其是肺,吸收过多的钠和水。然后肺部正常的稀薄分泌物变得非常粘稠且难以移动。
这些浓稠的分泌物增加了频繁呼吸道感染的风险。
不断复发的呼吸道感染会导致更多的肺部损伤。随着时间的推移,这会导致肺部细胞死亡。
由于下呼吸道感染率很高,CF 患者可能会出现慢性咳嗽和痰中带血。
他们甚至经常有一个塌陷的肺。咳嗽通常在早上或活动后更严重。
CF 患者也有上呼吸道症状。有些人有鼻息肉,需要手术切除。鼻息肉是鼻子内壁的小块组织。它们可以阻塞和刺激鼻腔。CF 患者的鼻窦感染率也较高。
囊性纤维化
那么是如何影响消化系统的?
CF主要影响胰腺。胰腺分泌有助于消化和控制血糖水平的物质。
胰腺的分泌物也会变稠并堵塞胰腺导管。这可能会导致通常有助于消化食物的胰腺酶的分泌减少。患有 CF 的人难以吸收蛋白质、脂肪和维生素 A、D、E 和 K。
胰腺的问题会变得非常严重,以至于胰腺中的一些细胞会死亡。随着时间的推移,这可能会导致葡萄糖不耐受。它还可能导致囊性纤维化相关糖尿病 (CFRD)。这是一种独特的胰岛素依赖型糖尿病。
囊性纤维化
一些 CF 症状可能来自其对消化道的影响。这些包括:
大便油腻、肠的下端从肛门出来(直肠脱垂)、青春期延迟、大便中的脂肪、肚子疼、出现血便。
此外,肝脏也可能受到影响。少数人可能会患上肝病。肝脏疾病的症状包括:肝脏肿大、皮肤呈黄色(黄疸)、吐血。
CF如何影响生殖系统?
大多数患有 CF 的男性都有精管阻塞。这被称为先天性双侧输精管缺如 (CBAVD)。这是由于浓稠的分泌物堵塞输精管并阻止它们正常发育造成的。
它会导致不育,因为精子无法排出体外。有一些较新的方法可以让患有囊性纤维化的男性生育孩子。与您的医疗保健提供者讨论这些。
女性的宫颈粘液也会增加,这可能会导致生育能力下降。但许多患有 CF 的女性能够生育孩子。
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