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粥样泻

粥样泻简介:粥样泻是儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征的一种临床表现。儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的,故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2~10个月婴幼儿发病,有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传。主要由于外分泌功能不足所引起,如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的减少或缺乏,表现为食欲不振、恶心呕吐、腹泻、呈粥样泻、脂肪泻或乳糜泻等。肠道外表现可有体质的发育营养不良,如体态矮小畸形、长骨骨骺发育障碍。由于骨髓的发育异常,而表现中性粒细胞的减少,抵抗力下降,而容易并发呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎,也可表现贫血和血小板的减少。

症状起因

症状起因:

  本病的病理特征为胰腺的发育不良,主要为外分泌组织发育不良,表现腺泡细胞稀少,而胰岛发育正常,胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良,偶有巨核细胞缺乏,可有骨骼干骺端软骨发育不良,骺部有局灶性钙化缺失。

就诊指南
就诊指南:
粥样泻就诊指南针对粥样泻患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:粥样泻挂什么科室的号?粥样泻可能患上什么疾病?与粥样泻容易混淆的症状?医生一般会问什么?等等。粥样泻就诊指南旨在方便粥样泻患者就医,解决粥样泻患者就诊时的疑惑问题。
建议就诊科室
消化内科
可能疾病
1、 儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征,可能伴随粒细胞减少、食欲不振、骨髓的发育异常等症状,应去消化内科或儿科就诊。
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