组织细胞增生简介：郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因
症状起因：
本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。
郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。
在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。
勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。
用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
就诊指南
就诊指南：
组织细胞增生就诊指南针对组织细胞增生患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：组织细胞增生挂什么科室的号？组织细胞增生可能患上什么疾病？与组织细胞增生容易混淆的症状？医生一般会问什么？等等。组织细胞增生就诊指南旨在方便组织细胞增生患者就医，解决组织细胞增生患者就诊时的疑惑问题。
- 建议就诊科室
- 血液科
- 可能疾病
- 1、 朗格汉斯细胞组织细胞增生症，可能伴随肝脾肿大、斑丘疹、肝功能异常等症状，应去血液科或肿瘤科就诊。
- 2、 多中心性网状组织细胞增生症，可能伴随丘疹、关节痛、骨质破坏等症状，应去血管外科就诊。
- 3、 全身性发疹性组织细胞增生症，可能伴随组织细胞增生、结节、丘疹等症状，应去皮肤科就诊。
- 4、 佩吉特病样网状细胞增生症，可能伴随结节、丘疹、红斑结节等症状，应去血液科或皮肤科就诊。
- 5、 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病，可能伴随淋巴结肿大、组织细胞增生、免疫性溶血等症状，应去血液科就诊。
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