小脑功能损害简介：小脑功能损害，为肌阵挛性小脑性协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)是以肌阵挛、癫痫、小脑性共济失调为特征的临床综合征，由Ramsay-Hunt于1921年首次报道，故又称Ramsay-Hunt综合征。肌阵挛性小脑协调障碍呈常染色体显性遗传病，同胞中多有发病，但也有散发病例，OMIM：159700。 Gilbert观察发现有的肌阵挛性小脑协调障碍患者的家系中遗传方式并不能完全用常染色体显性遗传的规律来解释，因而认为可能是常染色体显性遗传而外显不全所致。近年来对于肌阵挛性小脑性协调障碍是一个疾病实体还是一个综合征有较大的争议，1990年Marseille协作组将肌阵挛性小脑性协调障碍分成两大类，即进行性肌阵挛性癫痫(progressive myoclonic epilepsy，PME)和进行性肌阵挛性共济失调(progressive myoclonie ataxia，PMA)。PME是指肌阵挛伴有癫痫发作和进行性神经功能衰退，如轻度共济失调和痴呆;PMA是指肌阵挛、进行性小脑性共济失调，癫痫发作并不频繁。其临床表现为小脑功能损害。
症状起因
症状起因：
病理改变是原发性齿状核系统萎缩，小脑上脚变薄，故也称"齿状核红核萎缩"。光镜下可见齿状核细胞变性、消失，严重时出现小脑上脚脱髓鞘，脊髓小脑束脱髓鞘及轴索变性、断裂，红核细胞变性消失，但大脑皮质一般不累及。1994年，Kobayashi等报道在1例肌阵挛性小脑协调障碍的尸检中，发现额叶白质脱髓鞘、皮质下纤维胶质细胞显著增生，齿状核和下橄榄核呈凝块样变性。
就诊指南
就诊指南：
小脑功能损害就诊指南针对小脑功能损害患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：小脑功能损害挂什么科室的号？小脑功能损害可能患上什么疾病？与小脑功能损害容易混淆的症状？医生一般会问什么？等等。小脑功能损害就诊指南旨在方便小脑功能损害患者就医，解决小脑功能损害患者就诊时的疑惑问题。
- 建议就诊科室
- 神经内科
- 可能疾病
- 1、 皮样囊肿，可能伴随囊肿、囊性肿块、持续性疼痛等症状，应去皮肤科或妇科就诊。
- 2、 血管性痴呆，可能伴随脑衰弱综合征、情绪不宁、失眠等症状，应去神经内科或心血管内科就诊。
- 相关检查
- 1、指指试验，<p>指指试验(finger- finger test)嘱被检查者伸直示指，曲肘，然后伸直前臂以示指触碰对面医师的示指，先睁眼作，后闭眼作，正常人可准确完成。
- 2、轮替动作，<p>轮替动作(alternate motion)嘱被检查者用一侧手掌和手背反复交替、快速地拍击另侧手背，或在床面或桌面上连续、快速地做拍击动作。
- 3、持水杯试验，<p>持水杯试验是将盛满水的水杯平稳地放在桌面上，共济失调者由于动作过度，而将水杯撞击在桌面上，水被溅出。
- 4、反跳试验，<p>反跳试验是指患侧上肢的上下摆动幅度过大而锤击自己提示小脑病变，对于有走路不稳，共济失调等症状的患者有重要意义，有利于我们及时发现病情，寻找治疗方法，并积极配合治疗，防止病情加重。
- 5、小气脑CT扫描，小气脑CT扫描用于检测小脑桥脑角池微小肿瘤，主要是小听神经瘤。
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