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皮肤能扯出15.8厘米,竟然是因为“怪病”?医生:一文带你了解EDS

发布时间: 2022-11-14 15:05

2022
11/14
15:05

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加里·特纳曾经创造了皮肤向外扯出15.8厘米的世界纪录,还有2015年印度大叔拉梅哈·普尼亚的表演用双肩夹碎光碟,以一分钟夹碎60张光碟的成绩创下了吉尼斯世界纪录。


他们怎么就能皮肤弹性,甚至身体弹性如此之好呢?


其实现实中的橡胶人是患了埃勒斯—当洛斯综合症,简称EDS。


EDS是一种罕见的遗传性结缔组织病,有超过19种基因和这种遗传病相关。


根据皮肤、关节、骨骼血管受累的程度和性质做出多种分型总体发病率是1/5000,其中的关节活动过度型的EDS是目前为止最常见的类型,其他的部分类型的是极为罕见的,那像加里·特纳则是其中的经典型EDS。


皮肤弹性过度,关节过伸使得患者皮肤非常的软弹以及有超强的身体柔韧性。


埃勒斯—当洛斯综合症

埃勒斯—当洛斯综合症


皮肤过度拉伸之后可以立即回弹,而大小关节活动过度的程度可以随着年龄增长而减轻。虽然,EDS的患者看着天赋异禀,但是患者们的日常生活多少都会受到症状的影响,比如经典的EDS患者皮肤非常脆弱,他们的皮肤在受外伤之后,极容易引起皮下出血、破裂,而且外伤的伤口常常愈合的很慢,还容易形成萎缩性的瘢痕。


再比如关节活动过度型的EDS患者,虽然反手180度做起来简简单单,但是关节脱位也可以说是家常便饭,长期反复的关节脱位还会导致关节炎、慢性关节疼痛。


那英国镜报曾经报道过一位19岁的EDS重症患者几乎每天都会遭受脱臼的折磨,根据她所述严重的时候一天之内脱臼20次以上,累及几乎是全身的大小关节,大到髋关节、小到手指关节,其他的像胃食管反流、肛门脱落、肺部塌陷等消化道和呼吸道的表现,也困扰着EDS患者。


埃勒斯—当洛斯综合症

埃勒斯—当洛斯综合症


血管型的EDS患者,是可能会有致命危险的,根据现有的资料估计,发病率大约是十万分之一,这个类型的患者的心脏、肾脏、脾等器官的动脉血管会非常的脆弱,最危险的就是毫无征兆的动脉破裂而引起死亡。


另外,中空器官如大肠、子宫也有比较高的自发破裂风险。


如果患者在妊娠期死亡率会高达12% ,所以血管型的EDS患者怀孕的时候尤其要注意。


另外,还有相关数据显示,80% 的患者在40岁之前会出现严重的血管性疾病或者是内部器官的破裂,患者的预期寿命会缩短,中位的死亡年龄是48岁。


埃勒斯—当洛斯综合症

埃勒斯—当洛斯综合症


EDS有没有可以预防的手段或者是可以彻底治疗好?


很遗憾的是EDS目前没有根治的方法,主流的治疗方法还是对症治疗:


第一,对于疑似诊断为EDS的患者,一般情况会有遗传学的专家介入管理,并且进行必要的基因检测,一方面的是辅助确诊,另外一方面的可以确认是否是风险最高的血管型EDS。


第二,对于暂时没有临床症状的血管型EDS的患者,也是建议及早进行干预,比如说定期的进行影像学的检查,一旦有主动脉扩张或者是程度逐渐增大了,可以及时的采取相应的手术来预防主动脉破裂。


第三,对于脊柱弯曲严重的患者,可以定制专门的座椅来支撑背部,日常的锻炼增加腹部的肌肉力量,可以降低关节脱位和损伤的风险。


第四,常年关节脱臼的患者,日常的疼痛管也是尤为关键的,后期可以进行更换人工关节的手术,可以在一定程度上提高生活质量,总之EDS属于罕见病。



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最后编辑于: 2022-11-14 15:05
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