还记得广东惠州一名六岁男孩，因为嘴馋吃了一包蚕豆。结果第二天尿尿时出现了像酱油一样的尿，家人看到后吓坏了，赶紧把他送到医院检查。医院检查后发现男童患有蚕豆病，幸好家人及时送医。如果再晚一两天，男童可能会出现生命危险。很多人不禁感到疑惑，吃蚕豆竟然会有致命的危险，以后还能吃蚕豆吗？
其实正常的人群吃了是没有问题的，包括我自己也吃过不少。这是因为出现了蚕豆病，才会这样的，蚕豆病学术名叫G6PD缺陷症，也就是葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症，常叫它蚕豆病是因为是食用蚕豆类而发病的。
蚕豆病
WHO将G6PD缺陷症分成了五种类型。
第一种类型，是最严重的一种类型，它的酶活性接近于零，那在没有明显诱因的情况下，就容易发病。
第二种类型，它的酶活性是不到正常活性的10%。在一些外界因素，比如说药物、感染或者特殊食物的诱发下会引起这个发病。
第三种类型，就相对轻一些，那酶活性是正常的10%-60%，在药物的一些作用下，可能会引发一些急性的溶血。
第四种类型，这种类型是比较轻的，它的酶活性是正常的60%，甚至超过正常活性的150%，那这种情况下一般是没有什么临床症状的。
第五种类型，是比较少见的，这种类型它的酶活性是正常的150%，临床上是没有任何症状的。
从第一种到第三种是临床上常见的亚型。全世界大概有4亿人，每年就有3.3万人死亡。
蚕豆病
蚕豆病是怎么形成的呢。首先它最根本的原因，就是G6PD这个酶出现了缺陷，而酶出现了缺陷最根本的原因是基因发生变异了。尤其是这种致病性的变异。
那这个基因，也叫G6PD基因，它是位于x侧体上，所以说这个病，它属于x连锁的不完全显性遗传病。因此呢，男性的发明率是比较高的。
G6PD它是由13个外显子和12个内含子组成，全长是有15.6kb。在世界上已经发现的G6PD基因上致病性变异类型是超过了214种，其实是非常多的。
这时食用了蚕豆，就会导致红细胞破坏速率增加超过人体造血的速度。从而引发溶血性贫血。同时大量破坏的红细胞超出身体的代谢能力，就会出现血红蛋白尿，也就是尿液看着像酱油一样，除了酱油尿之外，还表现为皮肤发白，眼睛骨膜发黄以及全身乏力，胃寒、头晕、恶心、呕吐等症状，严重时可能会出现全身衰竭、脉搏微弱、血压下降等急性循环衰竭症状。如果不及时治疗，可能就会致死，因此蚕豆病人群在生活中一定要做好预防工作，避免症状的发生。
蚕豆病属于遗传性疾病。40%以上的病例有家族史，一旦家族中有人出现了蚕豆病，其他家属要及时去医院检查，看是否患如此病。
蚕豆病人群不能禁食蚕豆及其制品，例如蚕豆做的粉丝，豆瓣酱等；也不能使用可能引起溶血的药物，比如抗疟疾药物，退热药，磺胺类药物等。另外，樟脑丸的成分也可能引起溶血，因此不要在家里放樟脑丸。
除了零食蚕豆，春夏之交也是蚕豆大量上市的季节，家里有此类的蚕豆病人群就要注意了。如果是家里小孩患有蚕豆病的，一定要看好孩子，别让小孩子食用到与发病有关的东西，还有一个重要的，凡是有蚕豆病的人群使用药物，一定要去医院，请勿擅自用药。
推荐阅读：
