苯丙酮尿症是一种常见的遗传性疾病，因此，在宝宝出生的时候，各位家长可以通过检查来确定宝宝是否患有苯丙酮尿症的。对于苯丙酮尿症的患儿，除了相关的治疗以外，对于患儿的饮食也是要注意好的。针对苯丙酮尿症的患儿，一些饮食方法对于病情也是十分有帮助的。
第一、低苯丙氨酸饮食。主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1。22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50～70mg/（kg？d），3～6个月约40mg/（kg？d），2岁均约为25～30mg/（kg？d），4岁以上约10～30mg/（kg？d），以能维持血中苯丙氨酸浓度在0。12～0。6mmol/L（2～10mg/dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。
饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0。24～0。6mmol/L，患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上，辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵，操作起来有一定困难。至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗，到何时可停止，迄今尚无统一意见，一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时，联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常，但对智力进步无作用。在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中，应密切观察患儿的生长发育营养状况，及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他营养缺乏，可出现腹泻、贫血（大细胞性）、低血糖低蛋白血症和烟酸缺乏样皮疹等。
第二、BH4、5-羟色胺和L-DOPA。主要用于BH4缺乏型PKU，除饮食控制外，需给予此类药物。
苯丙酮尿症是氨基酸代谢的疾病，因此，对于患儿的日常饮食，各位患儿在蛋白质的摄入需要多加注意。因为苯丙酮尿症会严重影响到患儿的学习和生活的，所以各位家长在患儿的治疗上要多加注意，要做到及时及准确。
