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罕见病微血管病性溶血性贫血有三大病症,是血管病还是血液病?

发布时间: 2021-07-01 17:31

2021
07/01
17:31

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微血管病性溶血性贫血是对溶血性贫血的描述性术语,当红细胞碎裂并导致外周血涂片上可见裂细胞时发生。这可能是由血管内装置或微血栓造成的创伤引起的。



 

1血栓性血小板减少性紫癜

 

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的特点是ADAMTS13酶活性显着降低。ADAMTS13酶可裂解血管性血友病因子聚集体,当它不存在或不发挥功能时,会形成大的血管性血友病因子多聚体。

 

这些多聚体捕获血小板,通过剪切造成微血栓和红细胞破坏,产生裂细胞。大约95%TTP病例与获得性自身抗体有关,通常没有诱发事件或障碍。

 

TTP会危及生命,需要及时诊断和治疗。血小板减少症、发热、肾损伤、微血管病性溶血性贫血和神经功能障碍是TTP的标志。


微血管病性溶血性贫血

微血管病性溶血性贫血

 

2溶血性尿毒症

 

溶血性尿毒症综合征(HUS)微血管病性溶血性贫血和急性肾损伤为特征,通常伴有血小板减少和神经功能障碍。基于ADAMTS13酶活性,HUS是一个独立于TTP的实体。

 

产志贺毒素大肠杆菌HUSSTEC-HUS,又称典型HUS)占HUS病例的90%,由O157:H7和痢疾志贺氏菌等STEC生物引起。

 

它主要影响儿童。STEC-HUS具有典型的腹痛和腹泻前驱症状,通常在微血管病性溶血性贫血、急性肾损伤和血小板减少症之前510天。

 

STEC尿路感染可导致腹泻阴性的STEC-HUS13肺炎链球菌,在极少数情况下,人类免疫缺陷病毒和流感也与HUS相关,这些病例没有典型的前驱症状。

 

有一种不具有前驱症状的非典型HUS,是由补体失调而不是感染引起的,并且可以遗传。急性加重可由上呼吸道感染引发。

 

3其他微血管病性溶血性贫血综合征

 

导致微血管病性溶血性贫血的其他临床实体包括HELLP综合征(溶血、肝酶升高和血小板计数低)和弥散性血管内凝血。


HELLP综合征与妊娠有关,与TTPHUS有许多共同特征,两者也可能在妊娠期间发生。TTPHUS通常不会像HELLP综合征那样引起肝脏相关酶升高。

 

低乳酸脱氢酶与天冬氨酸转氨酶的比率有助于区分HELLP综合征,因为其他TMA中的溶血率较高,而HELLP综合征中肝脏受累也较高。

 

由于富含纤维蛋白的微血栓,弥散性血管内凝血也可导致微血管病性溶血性贫血。弥散性血管内凝血导致凝血研究时间延长,阳性d-二聚体测试结果,以及纤维蛋白原水平降低。


微血管病性溶血性贫血

微血管病性溶血性贫血

 

4药物诱发的血栓性微血管病

 

当一种化合物导致血小板微血栓形成时,就会发生药物诱导的TMA,通过诱导抗体或直接毒性导微血管病性溶血性贫血


这些抗体仅在药物存在时强烈相互作用。临床特征与其他微血管病性溶血性贫血综合征相似。



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