心律失常性右心室发育不良于 1977 年首次被描述，是一种知之甚少但可能致命的心脏病原因。
心律失常性右心室发育不良 的特点是右心室心肌被纤维脂肪组织逐渐替代。这种组织转化最常见的位置是在前漏斗部、右心室心尖和右心室的下方或膈面之间，即所谓的“发育不良三角”。
心律失常性右心室发育不良
该区域的发育不良通常导致扩张或动脉瘤具有反常收缩运动（收缩扩张而不是收缩）。
在细胞水平上，右心室游离壁中存在心肌透壁丢失。左心室和中隔通常不受纤维脂肪转化的影响，尽管它们可能涉及更广泛的病例。
此外，心脏的专门传导系统通常是幸免的。心律失常的存在和心电图的特征性发现（见临床发现和诊断）可以通过导电心肌细胞的扩散来解释，随着发育不良事件的进展，可诱发心动过速事件。
治疗心律失常性右心室发育不良的主要目标之一是预防心源性猝死。治疗决定应与心脏病专家或心脏电生理学家一起做出。
尽管无法治愈心律失常性右心室发育不良，但可以控制心律失常。可用的疗法包括生活方式改变、抗心律失常药物、射频消融、除颤器植入和其他手术。
心律失常性右心室发育不良
抗心律失常药物是心律失常性右心室发育不良 最初和最常用的治疗方法。尽管据报道静脉注射胺碘酮可有效终止 心律失常性右心室发育不良 患者的急性 VT，但没有单一药物显示可完全有效控制或消除心律失常。
索他洛尔和胺碘酮是III类药物。其他药物方案包括 II 类抗心律失常药（β 受体阻滞剂，如普萘洛尔），单独使用或与 Ia 类药物（普鲁卡因胺 [Pronestyl]）或 Ic 类药物（氟卡尼 、普罗帕酮）联合使用，单独使用 Ic 类药物，和胺碘酮与 Ic 类或 II 类药物。
对于心律失常性右心室发育不良的慢性治疗，最常单独或联合使用索他洛尔、β 受体阻滞剂、普罗帕酮和胺碘酮治疗，但成功率不一。
心律失常性右心室发育不良
射频消融用于药物难治性或持续性 VT、放置内部除颤器后频繁心动过速和局部心律失常部位的情况。
射频消融的目标是消除对心律失常持续存在至关重要的传导通路。由于射频消融仅在 30% 至 65% 的病例中完全成功，因此许多患者需要多次消融。
这些所谓的复发通常是疾病进展的结果，它创造了一个新的折返回路。
自动植入式心律转复除颤器的工作原理是在发生心律失常时根据需要提供抗心动过速起搏和除颤电击。
与最佳抗心律失常治疗一样，除颤器的放置时机存在争议，因为 心律失常性右心室发育不良 患者不存在可靠的风险分层。一般来说，对于药物难治性心律失常的患者，应强烈考虑放置除颤器。
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