肾小管酸中毒是一种临床综合征，其中肾脏无法排出足够的酸、保留足够的碱或两者兼而有之。肾小管酸中毒可分为不同的亚型，各有其特点。
肾小管性酸中毒的类型和原因
肾小管酸中毒分为三种或四种亚型；专家们在如何准确地对它们进行分类上存在分歧。描述肾小管酸中毒的常用方法取决于小管的哪一部分出现故障：
1型（远端）肾小管酸中毒
2型（近端）肾小管酸中毒
4型肾小管酸中毒（或醛固酮减少相关的肾小管酸中毒）
3型肾小管酸中毒是一个现在很少被医生使用的术语。它结合了1型和2型的特征，并且与一种叫做碳酸酐酶的重要酶的功能障碍或缺乏有关。
它也被用来描述暂时性肾小管酸中毒，它可能发生在肾功能尚未完全成熟的幼儿中。
肾小管酸中毒
类型1（远端）肾小管酸中毒
顾名思义，1型或远端肾小管酸中毒意味着肾单位的远端小管存在问题，其特征是肾单位无法将足够的酸分泌到尿液中。
1型肾小管酸中毒通常与另一种疾病有关，并且有很多条件可以影响肾单位，从而导致1型肾小管酸中毒。
这包括遗传性疾病，如镰状细胞性贫血、马凡综合征、威尔逊病和埃勒斯-当洛斯综合征。
它还包括自身免疫性疾病，如狼疮、类风湿性关节炎和干燥综合征.肾组织疾病，包括髓质肾钙质沉着症,也可能导致类型1肾小管酸中毒。
1型肾小管酸中毒可能与某些药物，如锂或相关联的两性霉素B。由于慢性排斥，肾移植后也可以看到1型肾小管酸中毒。
肾小管酸中毒
2型（近端）肾小管酸中毒
2型肾小管酸中毒的特征是肾单位无法从过滤后的血液中回收足够的碱。尿液中失去过多的碱，血液变得太酸（代谢性酸中毒）。由于该过程主要发生在近端小管，2型肾小管酸中毒也称为近端肾小管酸中毒。
2型肾小管酸中毒是最不常见的肾小管酸中毒形式，与1型肾小管酸中毒一样，通常不会单独发生，而是与另一种疾病相关。
可能导致2型肾小管酸中毒的遗传性疾病包括范可尼综合征、威尔逊氏病、酪氨酸血症、果糖不耐受或1型糖原贮积症。
可能导致2型肾小管酸中毒的获得性疾病包括重金属中毒、使用乙酰唑胺药物或多发性骨髓瘤。
肾小管酸中毒
4型肾小管酸中毒（醛固酮增多症相关肾小管酸中毒）
4型肾小管酸中毒的特征是醛固酮激素缺乏或肾细胞无法对其作出反应。
醛固酮向肾脏发出信号以保留钠或排出钾。如果激素太少，或者如果肾细胞对它没有正常反应，肾脏就不会将足够的钾排泄到尿液中。这会导致体内钾水平升高——这种情况称为高钾血症。
高钾血症会减慢氨的产生，氨是一种重要的碱，可以让酸在尿液中被带走。结果是代谢性酸中毒。
醛固酮由肾上腺分泌，肾脏刺激产生醛固酮。由糖尿病或其他疾病引起的慢性肾病会破坏醛固酮水平并导致4型肾小管酸中毒。
影响肾上腺功能的疾病也会干扰醛固酮的产生并导致4型肾小管酸中毒。在极少数情况下，遗传性疾病可能会导致醛固酮水平低或对醛固酮的作用产生抵抗。
许多药物可通过各种机制引起4型肾小管酸中毒。这些包括非甾体抗炎药(NSAID)、免疫抑制剂（如环孢素）、血管紧张素抑制剂、肝素、某些利尿剂（如螺内酯）和某些抗生素（甲氧苄氨嘧啶和喷他脒）。
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